روز جهانی بیماری EB

روز جهانی بیماری EB در روز 25 اکتبر و هفته جهانی آگاهی از اپیدرمولیز بولوسا (سالانه ، 25 تا 31 اکتبر) زمانی برای افزایش آگاهی از بیماری EB ، ترویج نیاز به درمان و تشویق به حمایت از طرف هزاران فرد و خانواده با EB در جهان است.

تاریخچه روز جهانی بیماری EB

در 11 اکتبر 1984 ، رئیس جمهور رونالد ریگان و کنگره 98 ایالات متحده آمریکا قطعنامه مشترک تصویب کننده هفته 25 نوامبر تا 1 دسامبر 1984 را به عنوان اولین “هفته ملی آگاهی از بولوسا در زمینه اپیدرمولیز” امضا کردند.

در 21 سپتامبر 2006 (سنای ایالات متحده) و 9 دسامبر 2006 (مجلس نمایندگان) 109مین کنگره ایالات متحده آمریکا اعلام کرد که هفته آخر اکتبر سالانه به “هفته ملی آگاهی از بولوسا در زمینه اپیدرمولیز” تبدیل می شود.

این لایحه اعلام می کند که تاریخ سالانه بین 25 تا 31 اکتبر است: از اهداف و آرمان های هفته ملی آگاهی از اپیدرمولیز بولوسا برای افزایش آگاهی و درک عمومی از اپیدرمولیز بولوزا پشتیبانی می کند. نیاز به درمان بیماری را تشخیص می دهد ؛ و مردم دنیا و گروههای علاقه مند را تشویق می کند تا از طریق مراسم و فعالیتهای مناسب هفته را برای ارتقا آگاهی عمومی از اپیدرمولیز بولوسا و تقویت درک تأثیر بیماری بر بیماران و خانواده هایشان حمایت کنند.

تعریف روز جهانی بیماری EB

EB = Epidermolysis Bullosa : اپیدرمولیز بولوزا. یک بیماری شدید تاول زای پوست تاول زده است.

EB = Extraordinary Butterflies : پروانه های فوق العاده. پوست EB به اندازه بال های یک پروانه شکننده است.

EB = Endless Blistering : تاول زدن بی پایان. حتی تماس ملایم با پوست باعث زخم های ویرانگر می شود.

EB = Excruciating Bandaging : بانداژ شکنجه آور. هنگامی که پانسمان می چسبد ، پوست نیز اغلب از بین می رود.

EB = Exhausting Battle : نبرد طاقت فرسا. هیچ درمانی وجود ندارد و خطر ابتلا به سرطان پوست تهاجمی وجود دارد.

EB = the worst disease you’ve never heard of : بدترین بیماری که تاکنون نشنیده اید.

روز جهانی بیماری EB یا بیماری پروانه ای

بیماری ای بی یا “اپیدرمولایزیس بولوزا” یک اختلال ژنتیکی پوست است. در افراد سالم، لایه خارجی پوست به کمک قلاب های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده اند و این قلاب ها مانع حرکت جداگانه ی این دو لایه می شوند. اما در افراد مبتلا به بیماری «ای بی» به دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب ها به درستی ساخته نمی شوند. به همین دلیل کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند تماس پوستی یا فشار موجب تاول و حتی زخم های خطرناک می شود.

چرا به این بیماران پروانه ای می گویند

در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای بی»، کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. زخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه، زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه های رقم می زند.

علت و انواع بیماری EB

اغلب افراد مبتلا به ایی‌.بی آن را از راه ژن ‌های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آن‌ها به ارث برده اند دریافت می ‌کنند. در موارد بسیار نادر هم می تواند در اثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی بروز کند. بیماری «ای بی» انواع مختلفی از جمله خفیف تا کشنده دارد که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می شود. در انواع شدید بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام ها نیز درگیر می شوند. از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، پنجاه نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می شوند. این بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می کند.

چالش های بیماران EB

از جمله چالش های مربوط به بیماری های نادر و صعب العلاج، پذیرش آنها در جامعه است. به نظر می رسد بهترین راه برای آموزش افراد جامعه در مورد بیماران نادر و چگونگی برخورد با آنها باید از مدرسه شروع شود، کما اینکه در سیستم های جوامع پیشرفته حتی در مورد بیماری های مسری نیز گفته می شود با رعایت شرایط ایمنی بیماران نباید از جامعه طرد شوند. بنابرین آگاه سازی جامعه به کمک نظام آموزشی هم هزینه کمتری دارد و هم استعدادهای بسیاری از کودکان بیمار نیز شکوفا خواهد شد.

عوارضی که بیماری EB در جسم بیمار به وجود می آورد، می تواند به طور ناخواسته باعث سوال پرسیدن ها و جلب توجه افراد غریبه شود.

یکی دیگر از چالش های بیماران ای بی، هزینه های بالای درمانی و هزینه های پنهان این بیماری، کمیاب بودن و گران بودن پانسمان ها، کرم ها و داروهای موردنیاز آنها با توجه نبود پوشش بیمه ای است.

آیا بیماری EB درمان قطعی دارد

تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده است. در حال حاضر درمان ها بیشتر در حد تسکینی و پیشگیرانه، برای جلوگیری از پیشروی زخم هاست و هدفشان کاهش درد و علائم بیماری به ویژه با آموزش و توانمندسازی خانواده هاست.